ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ (гемоглобинозы)

представляют собой группу наследственных заболеваний, связанных с нарушением строения или продукции гемоглобина (см. Кровь, кроветворная система). Имеется большое количество дефектов гемоглобина, к-рым соответствуют клинич. проявления болезни. Многие Г. ограничены определенными географическими р-нами. Они встречаются у жителей Африки, побережья Средиземного моря, Юго-Восточной Азии, островов Тихого океана.

Г. могут протекать бессимптомно, иногда проявлением болезни бывает малокровие (см. Анемии). Диагностика Г. осуществляется с помощью спец. методов исследования, среди к-рых основное место занимает изучение строения клеток красной крови (эритроцитов) и гемоглобина.

В СССР в республиках Закавказья и Средней Азии встречается талас-семия — наследственная форма Г. у детей, характеризующаяся образованием уродливых, неполноценных форм эритроцитов и ускоренным разрушением их. Выделяют большую талассе-мию, при к-рой клинпч. признаки заболевания наиболее выражены, и малую. У больных талассемией наблюдается прогрессирующая анемия, увеличение печени и селезенки, желтушность кожи, нарушение строения костей; ребенок физически недоразвит. Лечение этого вида Г. сложно и осуществляется под постоянным контролем врача. При этом применяются препараты фолиевой к-ты и витамина Bi2, проводится переливание крови и эрит-роцитарной массы, иногда удаление селезенки.

Для больных одним из видов Г., так наз. серповидно-клеточной анемией, опасно пребывание в атмосфере с низким содержанием кислорода; существует спец. проба «на серповидность», к-рая обязательно производится перед воздушными путешествиями у лиц, родившихся в географической зоне распространения этой аномалии.

В географических зонах распространения Г. очень важна их профилактика: поскольку наиболее тяжелые формы болезни развиваются в тех случаях, когда заболевание наследуется от обоих родителей, не рекомендуются браки между родственниками, рекомендуется перед браком посетить медико-генетическую консультацию

ОГЛАВЛЕНИЕ КНИГИ: "Популярная медицинская энциклопедия"